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瑞氏综合征一例
来源:医疗点评网         添加时间:2017-03-25

【病例】 患儿,女,3岁。主因发热、昏迷18小时,抽搐1次,腹泻4次入院。查体:体温38.2℃,脉搏120/min,呼吸20/min。意识不清,发育正常,营养中等,皮肤无出血点,浅表淋巴结未触及,巩膜无黄染,双侧瞳孔等大等圆,对光反射存在;颈软,心肺无异常,腹平软,肝脾肋下未触及,双侧膝腱反射活跃,巴宾斯基征阳性。头颅CT示:双侧脑实质枕叶、额顶叶见多发斑片状低密度影;肝脏CT示:肝组织密度低于脾密度(肝CT值为9Hu,脾脏CT值为15Hu);心电图正常。血白细胞14.8×109/L,中性粒细胞0.80,淋巴细胞0.20,血红蛋白123g/L,血小板167×109/L;尿常规蛋白(+),红细胞(5+),余正常;腰穿脑脊液检查:压力260mmH2O,生化常规及细菌学检查正常;血丙氨酸转氨酶>500U/L,天冬氨酸转氨酶>500U/L,乳酸脱氢酶4005U/L,肌酸磷酸激酶6255U/L,总胆红素31.4μmol/L,直接胆红素11.3μmol/L;HBsAg(-),抗HAV-IgM(-),补体C30.65g/L,血氨10.6μmol/L,尿素氮19.8mmol/L。凝血酶元时间27秒。诊断为瑞氏综合征。给予抗感染、脱水、保肝及对症治疗,住院3天自动出院。

此例根据临床表现及各种辅助检查结果,符合瑞氏综合征诊断标准。瑞氏综合征又称脑病内脏脂肪变性综合征,病因不明,可能与病毒感染、某些毒素及药物有关。据报道,在病毒感染性疾病时服用阿司匹林可导致线粒体损伤,而引发瑞氏综合征。此患儿在病程中曾服用退热药,是否为阿司匹林制剂不详。本病须与中枢神经系统感染、中毒性脑病、肝性脑病、肝炎及药物中毒鉴别。尤其对有中枢神经系统感染表现,而腰穿除脑压增高外,常规、生化、病原学检查正常的患儿,应及时做肝功能、血清酶学及相关检查,防止漏诊、误诊。头颅CT及肝脏CT检查有助于本病的诊断和鉴别诊断。

来源:马福云.北京军区医药,2000,12(3):191.

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