医疗安全点评网"
医疗安全点评网
 
您现在的位置:首页 > 鼻前庭原始神经外胚层肿瘤一例报告
鼻前庭原始神经外胚层肿瘤一例报告
来源:医疗点评网         添加时间:2017-03-25

【病例】 男,21岁。2005年11月出现左侧鼻部肿胀、鼻塞、流泪,无涕血及头痛,症状呈进行性加重。行鼻CT检查发现左下鼻道软组织肿块影。2006年1月12日行鼻腔肿物切除术。术后病理检查:左鼻前庭原始神经外胚层肿瘤(PNET)。免疫组化:CD99(+),BSE(+),Syn(-),CK(-),血管CD34(+),LCA(-)。2月1日~3月30日行瘤床常规分割适形放疗一个疗程,剂量:DT68Gy/34f/58d。放疗后给予6个周期CAV方案静脉化疗(环磷酰胺800mg,第1、8天;多柔比星60mg,第1天;长春地辛4mg,第1、8天)。2008年3月7日复查胸部CT示:左下肺肿物,大小6.9cm×4.8cm×3.7cm,结合病史考虑为肺转移瘤。因患者不同意行肺部肿瘤切除术及穿刺活检,分别于3月13日、4月3日行两周期IEP方案化疗(异环磷酰胺2g,第1~4天;美司钠400mg,应用异环磷酰胺前0、4、8h;表柔比星90mg,第1天;顺铂40mg,第1~3天)。于2008年4月25日~2008年6月13日行肺肿瘤常规分割适形放疗,剂量:DT50GY/25f/35d,缩野照射DT22Gy/11f/14d,瘤体总受量DT72Gy/36f/49d。2008年5月1日复查胸部CT提示左下肺肿瘤较前缩小至5.0cm×3.9cm×3.2cm。放疗后继续按原方案化疗4个周期,化疗结束后复查胸部CT提示肺部肿瘤消失。患者无自觉症状。

PNET属罕见病,常发生于中枢神经系统,以小脑多见;也可发生于交感神经及外周神经,后者称为外周性PNET,以儿童和青少年为主。外周性PNET多发生于软组织、骨、腹膜后、盆腔、肺,头颈部少见,临床以生长迅速并伴有疼痛的肿块及肿块所引起的压迫症状为主要表现。组织学病理检查示肿瘤为浸润性生长,呈巢状、团块状或散在分布,肿瘤细胞呈小圆形,胞浆少,胞核分裂相多见,核浆比大,部分瘤细胞可形成Homer-wright菊形团结构。电镜观察:肿瘤细胞内细胞器减少,部分可见胞浆突起,内见微管与胶质丝。免疫组化检查:CD99、GFAP、NSE、Syn、EMA、NF可为阳性,其中以CD99的阳性表达最为显著,S-100蛋白及波形蛋白为阴性。特殊染色:网染多显示肿瘤细胞间网状纤维减少,PAS染色显示部分肿瘤细胞胞浆内有阳性糖原颗粒。该病是一种高度恶性肿瘤,预后差,中位生存期小于12个月,常因肺、肝、骨转移而死亡,少数病例也发生淋巴区域转移。本例由于预后采用手术、放化疗等多学科的综合治疗,目前已生存3年余,且无自觉症状,病情稳定。

来源:石军.华北国防医药,2009,21(6):056.

相关资讯
就医安全点评网版权所有  网站建设技术支持:深圳网站建设公司
电话:0755-87654321  传真:广东省深圳市南山区科技园大楼8楼803  邮箱:2998489551@qq.com
网站关键字:医疗点评网、医疗点评、医疗安全点评网、医疗安全点评